アクロメガリー（先端巨大症・成長ホルモン産生下垂体腺腫）

成長ホルモンが過剰のためにおこる症状

（1）顔貌の変化

• 眉間（みけん）・頬骨の突出
• 下顎の突出 → 噛み合わせが悪くなる
• 鼻、口唇、耳たぶ、舌：分厚く大きくなる（舌が大きくなることにより睡眠時無呼吸の原因にもなります）

Ⅰ.主症候

1. 手足の容積の増大
2. 先端巨大症様顔貌（眉弓部の膨隆、鼻・口唇の肥大、下顎の突出など）
3. 巨大舌

Ⅱ.検査所見

1. 成長ホルモン（GH）分泌の過剰
   血中GH値がブドウ糖75g経口投与で正常域まで抑制されない
2. 血中IGF-I（ソマトメジンC）の高値
3. MRIまたはCTで下垂体腺腫の所見を認める

Ⅲ.副症候および参考所見

1. 発汗過多
2. 頭痛
3. 視野障害
4. 女性における月経異常
5. 睡眠時無呼吸症候群
6. 耐糖能異常
7. 高血圧
8. 咬合不全
9. 頭蓋骨および手足の単純X線の異常

アクロメガリーにみられる合併症

1. 心血管障害：狭心症・心筋梗塞・心不全
2. 脳血管障害：脳梗塞・脳出血
3. 悪性腫瘍：とくに大腸がんの発生が多くなります
4. 呼吸器疾患：睡眠時無呼吸症候群
5. 月経不順・無月経・不妊症：不妊症の原因として、しばしば見逃されます

手術治療

治療の原則は、「手術治療」です。治癒が望める唯一の方法です。
→ 手術で治癒可能な腫瘍を確実に摘出するのが、最善の方法です。（一般市中病院では、「手術でおおまかに腫瘍を摘出して、あとは薬物治療を」と考えている先生が少なからずいますが、初回の手術が最も重要です。）全身合併症のため、全身麻酔、手術が困難な場合を除いて、手術療法が第一選択の治療（まず行うべき治療）です。

当科では原則として「内視鏡下経蝶形骨洞的腫瘍摘出術」を行います。内視鏡を導入することにより、病変を詳細に観察して摘出率の向上に努めています。内視鏡下蝶形骨洞的腫瘍摘出術はこちらをご参照ください。

→ アクロメガリーの手術治療の鍵は、「被膜外摘出」です。腫瘍だけでなく腫瘍を包んでいる被膜ごと摘出すると治癒率が向上すると言われています。神経内視鏡は、術野をより鮮明に観察できるハイビジョン対応のCCDカメラを搭載しており、被膜外摘出をより可能とします。

手術治療による治癒率

アクロメガリーでは、コルチナコンセンサスという厳格な内分泌学的治癒達成基準があります。具体的には、血中成長ホルモン値がブドウ糖75g経口投与により0.4ng/mL未満にまで抑制されることが求められます。当院では、神経内視鏡手術を導入することにより治癒達成率が向上しております。
当科における治癒達成率は以下のとおりです。Knosp（ノスプ）グレードとは、トルコ鞍内に限局する小さな腫瘍がグレード1、トルコ鞍の外側にある海綿静脈洞への腫瘍伸展が強くなるほどグレードが高くなります。Knosp4を手術のみで治癒基準を達成するのは困難です。

アクロメガリーに対する集学的な治療

アクロメガリーの治療で重要なのは、前述のとおり手術治療ですが、海綿静脈洞に大きく浸潤している腫瘍は、残念ながら完全摘出は困難です。厳格な内分泌学的治癒基準では、手術による全摘出率は50-70%程度と報告されています。このような場合は、手術治療に加えて「薬物治療」「定位的放射線治療」を組み合わせる必要があります。そのため、当院では内分泌内科専門医と一緒に治療を行っております。

アクロメガリーに対する薬物治療

アクロメガリーに対する定位的放射線治療

手術治療・薬物治療により治療効果が十分得られない場合は、ガンマナイフやサイバーナイフ治療を補助的に行います。